Dysfunktioner

• Blåsdysfunktion 
• Tarmdysfunktion 
• Kognitiv påverkan 

Blåsdysfunktion

Barn som är födda med ryggmärgsbråck kräver regelbunden och strukturerad uppföljning. För att få en grundstatus på urinvägarna är det är viktigt att barnen kontrolleras under de första levnadsmånaderna. Skulle urinvägarna ha påverkats under graviditeten upptäck detta tidigt vid denna kontroll. Det rekommenderas att undersökningen tar hänsyn till reflux, neurogen blåsa eller andra urinvägsproblem.

Oftast sker de inte så stora förändringar under de första tre till fyra månaderna, men under det första levnadsåret kan en del förändringar uppstå. För att följa blåsans utveckling genomgår barn med neurogen blåsa regelbundna undersökningar gällande såväl blåsfunktion som njurfunktion, samt för att upptäcka komplikationer på centrala nervsystemet. I de fall blåsan inte töms tillfredsställande startar man med Ren Intermittent Kateterisering, RIK

5-15 % av barn med ryggmärgsbråck har normal blåsfunktion. Målsättning för dessa barn är att bevara njurfunktionen samt att försöka uppnå högsta möjliga grad av kontinens.

Barn med ryggmärgsbråck har en neurogen blåsdysfunktion. Det vill säga en skada på nervförbindelsen till detrusorn och /eller sfinktern, samt samspelat mellan dessa.

Neurogen blåsa kan ge olika blåsrubbningar
•Underaktiv detrusor
•Överaktiv detrusor
•Underaktiv sfinkter
•Överaktiv sfinkter
•Detrusor sfinkter dyssynergi – samspelet mellan detrusor och sfinkter
•Ofta kan det vara en kombination av dessa

Tarmdysfunktion

Nästa alla barn som föds med ryggmärgsbråck drabbas av blås- och/eller tarmstörningar.

Den kliniska bilden av anorektala funktionsnedsättningen kan antingen te sig som förstoppning och fekalombildning eller som avföringsinkontinens som soiling (rektal sekretion) eller enkopres. De flesta personer med flerhandikapp upplever inkontinensen som ett större hinder än själva det motoriska handikappet för att bli självständig och oberoende. Det är därför viktigt att det läggs tid och resurser för att bota eller lindra detta. Avföringsinkontinensen ska prioriteras först, om det inte finns risk för skador på grund av tarm- eller blåsstörningen.

Spädbarn med ryggmärgsbråck som ammar har sällan problem med obstipation eller tarmtömning. De kan däremot ha problem med rinnande avföring, vilket kan ge barnet en del hudproblem. Detta försvinner oftast när barnet börjar med fastare föda.

Om barnet får bekymmer med obstipation kan man hjälpa till genom att genom att massera kring analöppningen eller med hjälp av en bomullspinne eller febertermometer.

Får barnet allmänna symtom som irritation, dålig aptit, diarréer och eventuellt feber, och det inte är urinvägsinfektion, tänk då på att det kan vara frågan om obstipation. Ta för vana att fråga om barnets tarmfunktion.

• Anamnes: Fråga om barnets tarmtömning och låt föräldrar och barn fylla i ett avföringsschema under 1 vecka. 
• Status: Bukpalpation, inspektion, hudirritation, prolaps, knipförmåga osv 
• Colonröntgen: De anatomiska förhållandena i rectum och colon. 

Behandling
Behandlingen ska syfta till regelbundna tarmtömningar. Man ska alltid försöka eftersträva det som är förväntat i barnets ålder. Försök få barnet att sitta upp. Låt det inte ligga ned och tömma tarmen. Ta hjälp av de hjälpmedel som finns. ”Det måste finnas ett liv utanför toaletten”. Led barnet mot ett självständigt liv:

• Lavemang med vatten eller klyx
• Läkemedel 
• Biofeedback kan hjälpa för vissa. Behandlingen kan inte ges till alla eftersom den inte finns i alla städer 
• Kost - barnet ska äta en allsidig kost, lägg gärna till frukt grönsaker eller annan kost som kan vara lösande. eftersom alla barn reagerar olika på olika födoämnen är det viktigt med en individuell utredning och regim. Utred även barnets dryckesvanor. 

Oavsett vilken behandling som man väljer är det viktigast att tänka på att tarmtömningen sker regelbundet. Det är bra att försöka lägga toalettbesöken i anslutning till mat, eftersom man då utnyttjar den gastro-coliska reflexen.

Kognitiv påverkan

Den kognitiva påverkan kan variera stort hos barn, ungdomar och vuxna med ryggmärgsbråck. Kognitiv påverkan är primärt relaterat till hydrocefalus.

Barn med ryggmärgsbråck kan även ha finmotoriska koordinationssvårigheter. Det kan i sin tur försvåra möjligheten till självständighet, speciellt i förhållande till självkateterisering. Barnen kan även ha problem med att komma ihåg saker och de kan vara okoncentrerade.

Ungdomar med ryggmärgsbråck beskriver själva att de har inlärningsproblem, de kan t.ex. ha problem med matematik, välskrivning, svårigheter att planera och svårt att göra flera saker samtidigt. De kan även ha dåligt lokalsinne. (Orbeck et al 1997) Från norskt nationellt vårdprogram

Det enskilda barnets kognitiva utveckling bör följas upp med utredning vid olika åldersintervaller.

Studier visar att barn med ryggmärgsbråck och hydrocefalus löper högre risk att drabbas av nedsatt förmåga att hålla kvar uppmärksamheten under längre tid, samt att de lättare blir distraherade. (Fletcher J et al.,1996, Loss N,1998).